原发性脊柱肿瘤的大宗病例分析

【Ref: Dang L, et al. J Neurooncol. 2015 Feb;121(3):513-20. doi:10.1007/s11060-014-1650-8. Epub 2015 Feb 1.】

原发性脊柱肿瘤较少见，年发病率约2.5～8.5/10万人。由于既往对它的认识仅限于个案报道和小样本临床研究。因此，北京大学第三附属医院的Lei Dang等总结该院自2004至2012年期间收治的438例脊柱肿瘤患者的临床资料，对病理类型、患者年龄、性别、临床表现以及随访记录等进行比较和分析，结果发表在2015年2月《J Neurooncol》上。

438例患者中，良性脊柱肿瘤347例，包括动脉瘤性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨纤维增生不良、血管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、成骨细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤和巨细胞瘤等；恶性脊柱肿瘤91例，包括软骨肉瘤、脊索瘤、原始神经外胚层肿瘤、恶性外周神经鞘瘤和侵袭性成骨细胞瘤等。脊柱肿瘤在性别比例上无明显差异（表1）。发病年龄，40岁以上的患者中，恶性肿瘤的比例显著高于良性肿瘤（p<0.05）。<18岁的患儿中，嗜酸性肉芽肿超过50%；18-39岁、40-59岁和>60岁年龄段的患者中，最常见的肿瘤分别为巨细胞瘤、神经鞘瘤和脊索瘤。

表1. 原发性脊柱肿瘤的类型与性别分布。

表2. 主要原发性脊柱肿瘤的年龄分布情况。

脊柱肿瘤最常见的症状是局部疼痛，占77.6%。疼痛的原因包括肿瘤膨胀性生长（67.6%）、病理性骨折（18.3%）和神经根包裹（14.1%）等。出现神经症状占45.2%，包括神经根性症状和脊髓受压症状。

体格检查可发现肌力下降甚至瘫痪等神经系统障碍，占25%。多发于40岁以上的患者和肿瘤发生在颈胸交界部位的患者（57%）。

影像学表现主要是病理性骨折，CT上出现椎板的连续性中断和椎体的塌陷，占1/4，最常见于巨细胞肿瘤。

肿瘤可发生于脊柱各个节段，依次为颈椎（57.1%）、胸椎、腰椎、骶椎和尾椎。骶尾椎肿瘤的恶性程度最大。而C1-C2的肿瘤多数为良性。

脊柱肿瘤的治疗主要是手术切除（73%）、放疗（25.9%）和化疗（2.6%）。大部分肿瘤可手术全切；放疗多用于嗜酸性肉芽肿（74.6%）和原始神经外胚层肿瘤（53.8%），复发率较低；约1/3的纤维增生不良和骨样骨瘤随访观察，亦未见进展。良性肿瘤中复发率最高的是巨细胞瘤，占21.7%，恶性肿瘤中复发率最高的是侵袭性成骨细胞瘤，占83.3%。

该项回顾性病例总结和分析，阐述原发性脊柱肿瘤的症状、体征、影像学表现、治疗和预后的特点，为进一步研究这类少见疾病提供了宝贵的临床资料。

（浙江大学附属第二医院泽铭编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊审校，《神外资讯》主编陈衔城教授终审）

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